G6PD 葡萄糖六磷酸去氫脢

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)是紅血球麩胱鈦(glutathion)代謝中，最常見的酵素，葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症(G6PD deficiency) ，俗稱蠶豆症。G6PD deficiency的病人，在接觸某些藥物或感染或食入時，易引起溶血性貧血，出現虛弱、黑尿、鞏膜黃膽等現象。此酵素之基因位於X染色體上，為一性聯遺傳的疾病，所以此症以男性患者為主，台灣則有2-3%的發生率。根據過去的研究，台灣的新生兒高膽紅素血症，大約有1/3是G6PD deficiency的患者，且大約30%會發生核黃疸，傷害腦神經，導致聽力障礙、心智障礙、手足徐動症(軟癱)等後遺症。
檢驗G6PD 活性主要的目的是篩檢蠶豆症，也是婚前健康檢查建議篩檢的項目。但由於G6PD基因位於X染色體上，所以此檢驗並不能檢查出女性是否為隱性帶基因(雜合子)者；要確定女性是否為蠶豆症的隱性代基因者，可以作基因型檢查。若女性已確定自己是隱性帶基因者，則在懷孕時應該避免食用或接觸引起急性溶血的藥品(解熱鎮痛藥、磺胺類抗生素…等等)或氧化物(如萘丸….等等)，因其所懷的男性胎兒會有一半的機會為蠶豆症體質。

7.9-16.3 U/g Hb